,作者:崔勇,单位:中日友好医院,第二十六章,遗传性皮肤病,遗传性皮肤病(genodermatosis)是一组由于遗传物质改变而导致的皮肤黏膜病变。1.单基因遗传性皮肤病由单个基因的突变引起,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和性连锁遗传。2.多基因遗传性皮肤病又称复杂疾病,是由遗传因素和环境因素共同作用引起的遗传病。3.其他包括染色体病、线粒体病等。,皮肤性病学(第9版),遗传性皮肤病,第一节鱼鳞病,第二节毛周角化病,第三节遗传性掌跖角化病,第四节遗传性大疱性表皮松解症,第五节家族性良性慢性天疱疮,重点难点,鱼鳞病、毛周角化病、遗传性掌跖角化病、遗传性大疱性表皮松解症、家族性良性慢性天疱疮的临床表现、组织病理和免疫病理、治疗,鱼鳞病、毛周角化病、遗传性掌跖角化病、遗传性大疱性表皮松解症、家族性良性慢性天疱疮的实验室检查、诊断和鉴别诊断,鱼鳞病、毛周角化病、遗传性掌跖角化病、遗传性大疱性表皮松解症、家族性良性慢性天疱疮的病因、发病机制,鱼鳞病,第一节,鱼鳞病(ichthyosis)是一组以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性遗传性皮肤病。临床上可见寻常型鱼鳞病、