,作者：张学军,单位：复旦大学附属华山医院,第二十一章,大疱性皮肤病,大疱性皮肤病（bullousdermatosis）是指一组发生在皮肤黏膜，以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病。分类：1.自身免疫性大疱病检测到致病性抗体，是器官特异性自身免疫病。2.非自身免疫性大疱病不能检测到致病性抗体，发病与遗传有关。,皮肤性病学（第9版）,大疱性皮肤病,大疱性皮肤病分类,皮肤性病学（第9版）,第一节天疱疮,第二节大疱性类天疱疮,重点难点,天疱疮、大疱性类天疱疮的临床表现、组织病理和免疫病理、治疗,天疱疮、大疱性类天疱疮的实验室检查、诊断和鉴别诊断,天疱疮、大疱性类天疱疮的病因、发病机制,天疱疮,第一节,天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征阳性。,皮肤性病学（第9版）,天疱疮,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,（一）病因1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。3.天疱疮抗原
