,作者:贾建平,单位:首都医科大学宣武医院,第十一章,神经系统变性疾病,第一节运动神经元病,第二节阿尔茨海默病,第三节额颞叶痴呆,第四节路易体痴呆,第五节痴呆的鉴别诊断,第六节多系统萎缩,运动神经元病,第一节,神经病学（第8版）,运动神经元病（MND）是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征通常感觉系统和括约肌功能不受累,运动神经元病,神经病学（第8版）,流行病学,男性多于女性，1.22.51多中年发病，病程多为26年年发病率为1.5/10万2.7/10万患病率约为2.7/10万7.4/10万,运动神经元病,神经病学（第8版）,迄今未明，目前的认识是,遗传背景,氧化损害,兴奋性毒性,线粒体和细胞骨架的结构功能损害,目前有多种假说：遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等,运动神经元病,神经病学（第8版）,1.感染和免疫,ALS患者CSF免疫球蛋白升高血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成抗神经节苷脂抗体阳性,2.金属元素,
