室间隔完整型肺动脉闭锁,室间隔完整型肺动脉闭锁（Pulmonary atresia with intact Ventricular septum）是右心室与肺动脉,之间没有直接交通，而室间隔完整的畸形，绝大多 数心房、心室及大动脉位置及关系正常，常伴有右 心室及三尖瓣发育不良。本病是一种少见的发绀型 先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的0.7%- 3.1%。我们检出的胎儿心脏畸形资料中室间隔完整 型肺动脉闭锁占3.3%。,室间隔完整型肺动脉闭锁,一、胚胎学与发生机制,室间隔完整型肺动脉闭锁与肺动脉闭锁合并圆锥干 畸形不同，圆锥动脉干的不均等分隔是圆锥干畸形肺动 脉发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部 之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的 病理改变。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三 部分结构仍然存在，右心室轻到中度发育不良。,二、病理解剖与分型,1、肺动脉闭锁,肺动脉闭锁大多发生于肺动脉瓣或（和）右室漏斗部， 90%以上为肺动脉瓣闭锁，闭锁的肺动脉瓣由肺动脉3个瓣,叶融合而成，融合缘多清晰可见，有时融合缘位于周边， 中央呈光滑的纤维隔膜，闭锁的瓣膜厚薄各异，
