溶血性贫血 hemolytic anemia,概 念,各种原因所致红细胞寿命缩短,破坏增加,超过骨髓代偿而引起的一类贫血。 特点: 1、 红细胞寿命缩短至15-20天以下 2、临床出现贫血、黄疸、脾大、尿(粪)胆原增加、血红蛋白(尿)症 3、骨髓造血代偿性增强,分 类,病因分类,红细胞内在缺陷,红细胞外在因素,红细胞 内在缺陷,遗传性,红细胞膜异常,遗传性球型红细胞增多症,红细胞酶异常,丙酮酸激酶缺乏症 G-6-PD缺乏症,珠蛋白链异常,结构异常血红蛋白病 量异常地中海贫血,获得性,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),红细胞 外在因素,免疫性溶血性贫血,自身免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫溶血病 血型不合的输血后溶血 药物诱发的免疫性溶血,机械性溶血性贫血,心脏创伤性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿,化学、物理、生物因素所致贫血 脾亢,临床表现,急性溶血:起病急,多有严重的腰背痛及四肢酸痛,伴寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸,严重者可导致周围循环衰竭、DIC、急性肾衰竭 慢性溶血:起病缓,症状相对较轻,多有贫血、黄疸、脾大三联征,实验室检查