细胞分化综合征Differentiation Syndrome,定义,细胞分化综合征(之前称为维甲酸综合征)是急性早幼粒细胞白血病(APL)诱导治疗中可能出现的致命的并发症。 肿瘤细胞大量分泌的炎症性细胞因子及高白细胞血症引起的一系列病理生理后果。 临床特点:发热、外周水肿、肺部浸润、低氧血症、呼吸窘迫、低血压、肾功能及肝功能不全、浆膜炎症导致的大量胸腔及心包积液。 细胞分化综合征是一种细胞因子释放综合征,有时也被称为“细胞因子风暴”。,流行病学,DS的风险与使用ATRA或ATO的剂量无关,也与WBC总数无关。 DS的发生依赖于恶性早幼粒肿瘤细胞的存在。 发生率 ATRA:2-27% ATO: 30% 发生时间(双相) 使用ARTA/ATO后 1周内:46% 3-4周:38%,病理生理学: APL (AML-M3),APL具异常的PML-RAR融合基因,该基因编码的蛋白与Retinoid X受体(RXR)结合,引起目标基因中Retinoic Acid响应片段与PML/RAR-RXR复合物相结合,阻断了髓系细胞的分化,使其停滞在早幼粒细胞阶段。 ATRA与ATO的作用是使得PM