,血友病性骨关节病的外科治疗,Contents,引 言,患者梁某，男，24岁；无血友病病史，否认家族史 主诉：左大腿血肿清除术后20天，复发1周 现病史：缘于3月前打篮球撞伤致左膝部疼痛、肿胀、活动受限。经治疗后肿胀消退。1月后再次剧烈活动后膝部出现红肿热痛，当时并未诊断为血友病，于当地医院行“左大腿肿块清除术”。术后患者术口渗血不止，查血常规示凝血功能异常；到南方医院就诊时术口仍渗血，行因子检查示“IX因子水平3.3%”,误诊病例,术前X片示左股骨骨质未见异常，软组织明显肿胀,术前MRI示左侧股骨周围肌群及肌间隙可见团片状异常信号影，长度为161mm，直径约54mm；结合病史，诊断为左大腿血友病性假肿瘤,围手术期处理,术前明确血友病的诊断至关重要 术前常规检查（APTT、凝血因子活性和抑制物筛查） 手术部位详尽的体检和影像学检查 关节功能评定、肌力检查,凝血因子的监测、持续的评估和替代治疗 不推荐椎管内麻醉 小型可局麻，中大型手术宜全身麻醉，术前应排除影响全麻的颈部疾病 无创监护，控制性低血压，术中全程细致操作，仔细止血,血友病A，首选凝血因子VIII制品(抗血友病球蛋白，AHG
