ACTH在婴儿痉挛的应用,婴儿痉挛症概况,婴儿痉挛症(Infantile Spasms, IS)是一组年龄相关性难治性癫痫,发病率在新生儿中约为千分之2-5,占婴儿癫痫的13%-45.5%,发病高峰年龄为4-7个月,亦有出生或4-5岁发病的报道。 主要发病特点为痉挛,并伴有精神、运动发育迟缓或倒退,脑电图(EEG)表现为高峰节律紊乱等。 持续的痉挛和高峰节律紊乱对大脑发育和认知发展有不利影响。早期及时、积极有效的治疗可以改善患儿预后。,Epilepsia. 2010;51:67685,婴儿痉挛的治疗现状,各国没有统一的标准方案,目前多以ACTH、氨己烯酸(VGB)、糖皮质激素为一线用药,其中糖皮质激素以强的松或强的松龙为代表。 VGB为欧洲国家的一线用药,多用于结节性硬化合并婴儿痉挛的患儿,但由于 VGB不可逆的视野缺损副作用,其使用受到了限制1。 美国以ACTH作为一线用药。 国内多以ACTH及糖皮质激素作为一线用药。 由于天然 ACTH 市场供给限制,日本则把维生素B6、合成 ACTH作为首选。 一线治疗无效或不能给予一线治疗时,可给予相对有效的抗癫痫药物如托吡酯(TPM)、丙戊