先天性颜面部畸形的影像表现,颜面部先天性发育畸形在儿科临床工作中并不少见 随着颌面整形外科的发展 对这一区域畸形的影像学诊断有了新的要求 影像学检查比较有价值,颜面部先天性畸形按部位划分 中线、中线旁畸形 鼻腔 鼻额部 鼻泪器畸形 颜面下部、外侧部畸形 半侧面部短小症 Treacher Collins综合征 Crouzon综合征,一、颜面中线、中线旁畸形 1.鼻腔 后鼻孔闭锁和狭窄 梨状孔狭窄 2. 先天性鼻额部肿块 皮样囊肿和表皮样囊肿 鼻部胶质瘤 脑膨出 3. 鼻泪器 泪囊突出,1775年，Roederer首先报道 最常见的鼻部先天畸形 最常见的新生儿鼻部阻塞的原因 新生儿的1：50008000，男：女为1：2 单侧发生者占2/3，右侧左侧 骨性（90）和膜性（10%），可同时发生 骨性闭锁是由于胚胎发育时口鼻膜退化障碍所致 膜性闭锁为胚胎时期填充原始鼻腔的上皮栓重吸收不完全,鼻腔后鼻孔闭锁和狭窄,(A) 胚胎6周矢状位切面，通过内侧鼻隆突的下缘及鼻窝；(B) 胚胎6周矢状位切面，通过内侧鼻隆突的下缘及鼻窝，口鼻膜开始吸收；(C) 胚胎7周矢状位切面，原始鼻腔与口腔相沟通(D) 胚
