,ACTH在婴儿痉挛中的应用,2,内容,3,婴儿痉挛症定义,发病率为00250040 ，婴儿痉挛症好发于1岁以内，发病年龄高峰为48个月 治疗： 2015中国抗癫痫协会指南明确指出：治疗IS的一线用药为类固醇(ACTH、泼尼松)、氨己烯酸 临床上，ACTH一直是治疗婴儿痉挛的首选药物之一，其疗效肯定，有效率为54.4%78.6%，复发率为27.832%，对于复发者约1312的患儿再用ACTH治疗仍然有效。,4,婴儿痉挛的治疗现状,目前多以ACTH、氨己烯酸（VGB）、糖皮质激素为一线用药，其中糖皮质激素以强的松或强的松龙为代表。 VGB为欧洲国家的一线用药，多用于结节性硬化合并婴儿痉挛的患儿，但由于 VGB不可逆的视野缺损副作用，其使用受到了限制,一线治疗无效或不能给予一线治疗时，可给予相对有效的抗癫痫药物如托吡酯（TPM）、丙戊酸钠（VPA）、唑尼沙胺（ZNS）、左乙拉西坦（LEV）等作为二线治疗。,药物难治性婴儿痉挛及不合并进行性神经系统变性疾病或代谢性疾病者则考虑手术治疗，方式多采用局部切除术、脑半球切除术或胼胝体切开术等。,生酮饮食可作为单独治疗或辅助治疗,各国没有统一的标准
