造血功能障碍性贫血,造血功能障碍性贫血是由于造血干(祖)细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏,导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。,概 念,第一节 再生障碍性贫血,一、概述,再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障。是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。 特征:造血干细胞和/或造血微环境功能障碍,造血红髓被脂肪组织替代,导致全血细胞减少 。,一、概述,临床表现,与全血细胞减少的程度有关,主要为血红蛋白降低、进行性贫血;易感染或反复感染,有出血倾向或出血;肝、脾、淋巴结不肿大。,一、概述,一、概述,一、概述,一、概述,一、概述,二、实验室检查,(一)血象,1,以全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低为特征。,2,贫血多为正细胞性,少数为轻、中度大细胞性。,3,各类白细胞都减少,其中以中性粒细胞减少尤为明显,而淋巴细胞比例相对增加。,4,血小板减少,体积小和颗粒减少。,急性AA:网织红细胞低于1%,绝对值低于15109/L;中性粒细胞绝对值常低于0.5109/L;血小板低于20109/L。 慢性AA