原发中枢神经系统淋巴瘤治疗策略与思考,PCNSL概述,定义:仅累及CNS的结外NHL,无其他全身病变; 罕见,在美国约占原发脑肿瘤的2.2,占NHL2%-3%,中位诊断年龄约60岁,男性好发; 局灶定位体征、神经精神症状多见;20的患者诊断时已有眼部受累;神经影像可见多病灶,额叶受累最多见;活检具有确诊意义; 约95%为DLBCL,发病机制尚不清除; 预后较差,中位PFS约12个月,大部分患者中位OS约3年;,1.Neuro Oncol. 14 (suppl. 5), v1v49 (2012) 2. Leukemia 49(S1): 4351,PCNSL概述,PCNSL的来源尚不清楚,PCNSL中可能表达一致的ABC样表型:MUM1阳性率约95,BCL6阳性率50-80,CD10阳性率约10,且存在持续的Ig基因体细胞高频突变,提示可能为活化的生发中心B细胞来源;,Blood 2006; 107: 190196.,83例PCNSL患者样本,预后分析,Ferreri AJ,et al. J Clin Oncol. 2003;21:266-72,IELSG五项评分 年龄60岁 ECOG