恶性胸膜间皮瘤malignant pleural mosothelioma(MPM),定义 流行病学 病理机制 诊断标准 治疗方法 预后 最新进展,恶性胸膜间皮瘤,定义:恶性间皮瘤是罕见的高度侵袭性肿瘤,起源于胸膜、腹膜以及心包腔的被覆间皮细胞,恶性胸膜间皮瘤为最常见类型,约占所有恶性间皮瘤的70%。 既往该病误诊率极高,达60%以上。,定义,美国每年新诊断的发病人数为2500例 日本每年新诊断的发病人数为1000例 恶性胸膜间皮瘤的发病多与石棉暴露有关,发病率男:女为2:1 因石棉暴露与间皮瘤发病时间的潜伏期为1560年,意味着未来20年发病率和死亡率仍将上升。,流行病学(来自2008年的统计数字),间皮细胞通常通过分泌起润滑作用的糖蛋白,便于胸膜在呼吸时自由活动。在受到损伤或生长因子作用下随时增殖。在石棉作用下,成人20亿个间皮细胞中许多会诱发突变。 90%的恶性胸膜间皮瘤表达端粒酶活性,使细胞端粒不会缩短而持续分裂,细胞永生。两个主要的抑癌基因P53和Rb基因缺失不常见,但其通路中其他重要分子常有异常:如抑癌基因P16INK4A、P14ARF和NF2基因缺失。,发病机理,恶性胸