局灶节段性肾小球硬化的诊断与治疗 Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS),简 介,In 1957, Arnold Rich In 1970s, International Study of kidney Disease, FSGS FSGS 被定义为一组临床病理综合症 分为原发性(或特发性)与继发性 FSGS In 2004, 根据光镜下的特点分为5种亚型,FSGS的临床特征,无症状蛋白尿, 肾病综合征 50-70% 高血压 30-50% 镜下血尿 25-75% 肾功能减退 20-30%,几个重要概念,Sclerosis (硬化): 细胞外基质增加并伴有毛细血管闭塞。 Focal (局灶): 累及部分,但非全部肾小球。 Segmental (节段): 累及肾小球部分毛细血管袢,而非全部肾小球。 透明样变: 由血浆蛋白渗出引起的光滑的,玻璃样的改变。 肾小球肥大: 即肾小球毛细血管球比同龄正常人增大。(肾小球的面积 1.5 倍正常值).,FSGS亚型分类,FSGS,经典型 FSGS,门部型 FSGS,细胞型 FSGS,塌陷型 FSGS,顶端型,