噬血细胞综合症、MAS和AOSD,内科顽疾发热待查,噬血细胞综合症(HLH) 巨噬系统活化综合症(MAS) 成人斯蒂尔病(AOSD),噬血细胞综合症(吞噬性淋巴组织细胞病,HLH)是急性发作的、致死性疾病 组织细胞高度活化伴有网状内皮系统激活继而吞噬血细胞 临床特征:发热,肝脾肿大,血细胞减少,凝血异常,肝功能损害,噬血细胞综合症,1939年Scott报道一例患者,在淋巴网状系统见组织细胞增殖且吞噬红细胞,称为 histiocytic medullary reticulosis(HMR) 1952年,Farquhar报道儿童“家族型吞噬性网状细胞增生症 ”(familial hemophagocytic reticulosis) 之后国际组织学会正式命名为“噬血细胞综合症”(HLH),1985年Hadchouel报道一例JRA患者并发巨噬细胞活化继而出现严重并发症,称为macrophage activation syndrome (MAS) 1991年Wong报道活动期SLE骨髓中出现反应性噬血现象,称为急性狼疮噬血细胞综合征 1995年之后,各种自身免疫病并发的成人噬血细胞综合症报