视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗,简介：,概念的演变过程：,传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。,非视神经和脊髓表现： 多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、 下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。,NMOSD：临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON、单发或复发性LETM、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。 2007年Wingerchuk等将其命名为NMOSD。,2015年国际NMO诊断小组： NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。,流行病学特征：,临床表现及分型,临床表现及分型,临床表现及分型,临床表现及分型,实验室检查,1894年首次提出NMO的概念（Devic）,1999年第一个NMO诊断标准（Wingerchuk）,2004年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于MS的独立疾病（
