西医内科培训课件-间质性肺疾病.ppt

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第九章间质性肺疾病,间质性肺疾病(interstitial lung disease ILD,定义:亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD),是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡,肺间质的概念,肺实质各级支气管和肺泡结构。 肺间质肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质,肺间质的概念,细胞成分 肺间质内,约75是细胞成分,其中约3040是间叶细胞(成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞):其余为炎症细胞及免疫活性细胞(单核巨噬细胞、淋巴细胞、肥大细胞)。 细胞外基质(ECM)包括基质及纤维成分。基质主要由基底膜,由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成:纤维成分是胶原纤维和弹力纤维,发病机制,共同规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损

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