1、第七节 骨纤维性结构不良(骨化性纤维瘤)1921 年由 Frangenheim 首先报道本病变，并称这之为先天性纤维性骨炎，Montgmery 描述了称为骨化性纤维瘤(OssifyingFibromm)的下颌骨病变，1966 年 Kempson报道 2 例发生在幼儿胫骨的“长骨的骨化性纤维瘤” 。另外还有少量报道，试图确定骨化性纤维瘤为一种儿童独立的疾病，与纤维异样增殖症、先天性胫骨假关节区分。最近Campanacci 和 Laus 报道 35 例病人具有相似或相同的病变，是累及胫骨、腓骨或二者均340 骨科肿瘤学受累，这些作者们提议用骨纤维性结构不良(Osteofibrous Dysplas
2、ia)来代替骨化性纤维瘤的命名。一、临床表现骨纤维结构不良好发于下颌骨，且成年人多见，边界清楚，刮除术后很少复发，长骨的骨纤维结构不良常侵犯幼儿或儿童的胫骨或腓骨，许多病人出现肿胀，有或无疼痛，这种病变常单发，但同一肢体的胫、腓骨均可受累。一些患有 Von Recklinghausens 神经纤维瘤病的儿童中，类似或相同的病变可与先天性胫骨假关节同时存在。二、影像学表现溶骨性病变偏心性的位于骨干或于骺端，骨皮质可膨胀，特别是胫骨，也可有前后位弯曲变形，溶骨性破坏区有时连合成片，呈毛玻璃样或空泡样，周围有反应骨(图 1371)。根据 X 线表现需要鉴别的有纤维异样增殖症、非骨化性纤维瘤，与纤维异
3、样增殖症区别点是病变位于皮质内。核素扫描的典型表现为病变中放射物浓聚，但这并非是特异性的。三、病理表现在纤维基质中的编织骨小梁有骨母细胞包绕，病变范围内再现的骨小梁比纤维异样增殖症更具定向性，但两者的组织学区别常有困难，结合 X 线表现来鉴别是有帮助的(图 1372)。四、治 疗最早 Kempson 介绍在骨膜外切除骨及骨膜，他的 2 例中有一例出现局部复发。图 13-7-1 骨纤维性结构不良A胫骨中上段骨皮质囊状破坏，可见分隔，边缘硬化；B侧位片；CCT 进一步显示病变位于一侧皮质内，边缘有硬化图 13-7-2 骨化性纤维瘤，成熟板层状骨环绕有纤维细胞，注意成骨活跃(HE，80X)Campbellt 和 Hawk 报道的 4 例行病灶内切除后均复发，Nakashima 等报道的 10 例采用刮除术全部复发，Campanacci 和 Laus 报道它们的生物学行为变化范围较大，但注意到病人到 15 岁时多数病变停止生长。根据这些观察结果，Enneking 建议采取保守治疗，在儿童生长期可用适当的支具来预防畸形。第 13 章类肿瘤疾患 341他建议手术愈晚做愈好，因为当发育未停止，手术切除的病变易复发，如果生长期的儿童必须进行手术治疗，为了防止复发，广泛切除是必要的。在成人中边缘切除甚至病灶内切除亦不复发，放疗和化疗对骨化性纤维瘤无效。
