不动纤毛综合征,不动纤毛综合征,大头医生,编辑整理,不动纤毛综合征,英文名称,immotile cilia syndrome,不动纤毛综合征,别名,immobile cilia syndrome；不动纤毛综合症；睫不能移动综合征；纤毛不能移动综合征,不动纤毛综合征,类别,呼吸科/少见呼吸系统疾病,不动纤毛综合征,ICD号,J98.8,不动纤毛综合征,概述,不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome，ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常Kartagener综合征及其他单基因病，发病率约130000160000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去运动功能，造成不育。胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转；在妊娠1015天时，内脏发生左旋转代替正常的右旋转，将引起脏器转位,不动纤毛综合征,流行病学,本症发病率为130000160000。国内资料少，流行
