.先天性主动脉缩窄临床路径( 2017 年版)一、先天性主动脉缩窄临床路径标准住院流程(一)适用对象。先天性心脏病主动脉缩窄(ICD-10 : Q25.101 );非 体 外 循 环 下 行 主 动 脉 部 分 切 除 伴 吻 合 术( ICD-9-CM-3: 38.34001)(二)诊断依据。根据临床诊疗指南心脏外科学分册(中华医学会编著,人民卫生出版社,2009 年)1. 症状:可有面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状。甚至出现腹腔脏器缺血坏死。婴幼儿期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶病质等心功能衰竭的表现。儿童和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳。也可没有症状。2. 体征:出生后正常的股动脉搏动在1 周后消失。可出现或不出现差异性发绀。在婴儿期可有心力衰竭、心脏扩大。可有上半身高血压、股动脉搏动减弱和心脏杂音。3. 辅助检查:心电图、胸部X 线片、超声心动图等。( 1)心电图儿童患者心电图可正常,左心室肥厚、右心室肥厚或双心室肥厚。成人主动脉缩窄的心电图表现为左 心室肥