抗活化的蛋白C症,抗活化的蛋白C症,大头医生,编辑整理,抗活化的蛋白C症,英文名称,anti-activated protein C disease,抗活化的蛋白C症,别名,APC抵抗,抗活化的蛋白C症,类别,血液科/出血和血栓性疾病/遗传性抗凝血因子缺乏,抗活化的蛋白C症,ICD号,D68.3,抗活化的蛋白C症,概述,活化的蛋白C(APC)通过灭活因子a和a而起抗凝作用。在进行APTT、试验时若加入APC,由于APC使因子a和a灭活,APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻,称为抗活化的蛋白C症(APCD),也有人称为APC抵抗。它与静脉血栓形成密切相关,抗活化的蛋白C症,流行病学,首发年龄为1853岁,平均28岁。患者可有静脉血栓性疾病家族史。 正常高加索人群中APC-R的发生率高达15%,其中80%90%为因子 Leiden变异。在静脉血栓性疾病中,因子 Leiden变异的发生率达40%60%,明显高于蛋白C、蛋白S及抗凝血酶等抗凝蛋白缺陷所致的血栓病。但在中国人群中,APCD的发生率较低,约为5%,且极少由因子 Leiden变异所致,内地、香港和台湾仅有