非典型CAH (congenital adrenal hyperplasia)与生殖,基础孕酮升高,检验方法，仪器，试剂 药物：DHEA，保健品 黄体萎缩不全 CAH,卵泡期孕酮的来源,正常卵泡期孕酮主要来源于肾上腺，而孕酮的脉冲分泌由ACTH确定而不是LH,一、CAH概述,是由于类固醇合成酶缺陷引起的皮质醇不足，ACTH上升，肾上腺增生，前体集聚，是常染色体隐性遗传病 几乎所有的类固醇合成酶均可缺陷，但引起肾上腺增生症有5种（6种,引起CAH的酶的缺陷,21羟化酶占 95% 1位 6号染色体 11羟化酶占 5% 2位 8号染色体 17羟化酶/17,20裂解 3位 10号染色体，8个外显子 3羟甾脱氢酶/异构酶 1号染色体，2个基因，各有4个外显子 P450Scc/StAR 15号染色体，9个外显子,作用于肾上腺和性腺，雄激素减少,只作用于肾上腺，雄激素增多,胆固醇裂解酶/Star,3羟甾脱氢酶,21羟化酶,11羟化酶,17a羟化酶,17,20裂解酶,酶缺陷引起的前体增多,所有酶缺陷皮质醇低，故ACTH高，肾上腺增生，雄激素上升21,11羟，孕酮高21,11羟，17a羟,肾上腺,皮质
