弥漫性实质性肺疾病的诊断思路与鉴别诊断间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）或弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)是以因肺泡壁和肺泡腔的不同形式和程度的炎症和纤维化导致的肺泡-毛细血管功能单位丧失为特征性病理改变，以因气体交换障碍和限制性通气功能障碍而形成的进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组弥漫性肺疾病的总称。 ILD/DPLD是呼吸系统疾病中最具多样性和复杂性的一组疾病。临床表现各异的ILD/DPLD几乎构成了呼吸系统疾病范畴的主要疑难病症，是呼吸专科医师面临的严峻挑战之一。一、间质性肺疾病的分类ILD/DPLD是各种已知或未知原因所致的以肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一组疾病，包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。通常按其病因和临床表现进行分类（表1）。表1 间质性肺疾病的临床分类I 职业或环境因素相关i 吸入有机粉尘外源性过敏性肺泡炎或过敏性肺炎 动物蛋白质：饲或嗜鸟者
