间质性肺疾病Interstitial Lung Disease,肺间质示意图,肺间质组成 支气管血管周围鞘 小叶间隔 脏层胸膜 肺泡间隔,肺的支架,支撑肺组织,定 义,间质性肺疾病(ILD)又称弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD）是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。 临床主要表现为进行性呼吸困难，限制性通气功能障碍伴弥散功能降低，低氧血症，以及影像学上的双肺弥漫性病变。,第一节 间质性肺疾病的分类,IID(idiopathic interstitial pneumonia)的临床分类,已知原因的ILD：职业或家居环境因素相关；药物或治疗相关；结缔组织病或血管炎相关。 特发性间质性肺炎（IIP）：IPF，NSIP，COP，AIP，RB-ILD，DIP，LIP。 肉芽肿性ILD：结节病（sarcoidosis）。 罕见ILD：PLAM，PLCH，CEP，PAP，特发性肺含铁血黄素沉着症，肺泡微石症，肺淀粉样变。,7,已知原因DPLD drugs or CTD,IIP （idiopathic
