第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症(syringomyelia)是缓慢进展性的脊髓的变性疾病,因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变,产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征,临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。病变累及延髓称延髓空洞症。临床上,此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病,如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死(脊髓软化)、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起,称症状或继发性脊髓空洞症。【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水(hydromyelia)等诸多因素和机制。近数十年来,比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论,其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管,而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击,导致中央管扩大和空洞形成。其二,有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的,因为脊髓空洞症常常伴有神经系统