脊髓亚急性联合变性诊疗指南【概述】脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病,因累及脊髓后索和侧索而得名。临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶,甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成;腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需,也是丙酸盐前身降解物的清除系统。故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。维生素B12缺乏最常的原因是:胃肠道疾病,如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。摄入不足或需要量增加。药物:钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。化学品:一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。恶性贫血。其他:如先天性甲基钴胺素缺乏。【临床表现】本病多见于中老年人,男女发病率无差异,起病为亚急性或慢性,呈进行性加重。主要临床表现有:(一)神经系统症状早期为周围神经受累,若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。1