第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均不高。发病高峰年龄3050岁；儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。女性多见，男女比例1:35。患病率19/10万75/10万。【病因和发病机制】(1) 病因一般认为与遗传易感性和环境因素有关。1遗传与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-类基因相关，如HLA-DRl、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是HLA-DRl相关性明显。2环境因素 目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示SSc的病因中，环境因素占有很重要地位。3性别 本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素
