结缔组织相关性肺间质疾病的管理（文献复习）摘要：尽管许多结缔组织肺间质性病变一般都有严重的临床表现，而且临床表现可变性大，管理这类病变是很大的挑战，相对来说也缺乏指南，这篇文章中讨论了诊断、治疗、和监控结缔组织肺间质病变的途径。重点是系统硬化、类风湿关节炎、特发性皮肌炎相关性肺间质性病变。近来发现HRCT和肺功能检查。对于诊断肺间质性病变、监控预后、判断组织学类型和疾病的严重程度，有很高的应用价值。在系统硬化性肺间质病中，随机对照实验显示用环磷酰胺治疗，可以稳定病情。其他的临床对照试验显示麦考酚酯也有同样的发现，对于类风湿关节炎相关性肺病和皮肌炎性相关性肺肺病，利妥昔单抗对RA相关性肺间质疾病是有效的，而环磷酰胺、麦考酚酯、钙蛋白磷酸酶的抑制剂，在皮肌炎相关性肺间质病的治疗中有效。总结，尽管结缔组织肺病的发病率与死亡率很高，除了系统硬化性肺间质病以外，还没有相关资料指导治疗。关键词：结缔组织疾病 间质性肺病 治疗前言：肺间质性病变是结缔组织疾病最严重的并发症，有很高的致残率与死亡率，风湿性疾病合并肺间质病变，这些风湿性病变包括，系统硬化症、特发性皮炎、类风湿关节炎、
