关键酶所在部位辅酶能量转换参与的反应备注氨基酸代谢转氨酶VitB6氨基酸转氨基作用氨基酸分解代谢的最主要反应L-谷氨酸脱氢酶肝肾脑VitPPNAD+/NADP+L-谷氨酸氧化脱氨基骨骼肌、心肌嘌呤核苷酸循环骨骼肌丙氨酸-葡萄糖循环氨以无毒的丙氨酸形式从肌肉转运至肝,同时为肌提供GP谷氨酰胺合成酶脑、肌氨的转运谷氨酰胺是脑、肌向肝肾运送氨的形式氨基甲酰磷酸合成酶肝脏线粒体+胞液尿素循环脱羧酶VitB6氨基酸脱羧个别氨基酸代谢转甲基酶/甲硫氨酸合成酶广泛存在VitB12(缺乏时FH4)甲硫氨酸循环为50多种物质提供甲基苯丙/酪氨酸羟化酶四氢生物喋呤苯丙/酪氨酸代谢联合脱氨基主要在肝肾中进行。骨骼肌、心肌氨基酸分解代谢的最主要反应是嘌呤核苷酸循环。氨基酸分解代谢的最主要反应是脱氨基作用。肝功能减退时,尿素合成、血氨,常伴氨基酸比例失调,临床
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