1、弥漫性间质性肺疾病Interstitial lung disease浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科闻胜兰1肺间质的概念n 肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙（间质腔），正常时影像学上不可见n 间质腔中的细胞和结缔组织，蛋白多糖、弹性纤维、少量纤维束和成纤维细胞n 许多疾病都能累及肺间质，引起免疫炎症反应，形成永久性的肺纤维化2内容提要n 弥漫性间质性肺疾病的概述n 间质性肺疾病诊断n 间质性肺疾病治疗3概述n 弥漫性间质性肺疾病 ILD：是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其周围支撑结构病变的一组疾病n 非肿瘤、也非感染性n 病变也可以波及支气管和肺实质4概述：临床特点n 基本病
2、理改变 ：弥漫性肺泡炎性病变和间质不同程度的纤维化，可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变n 临床表现： 活动性呼吸困难或干咳n 影像学特点 ：两肺弥漫阴影5概述：临床特点n 肺功能 ：限制性通气障碍、弥散功能降低n 动脉血气 ： V/Q比例失调、弥散障碍致低氧 血症、 PA-aO2增大n 大部分患者起病隐匿，病程缓慢，逐渐丧失肺泡 -毛细血管功能单位，最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺，因呼吸衰竭而死亡。6概念复杂间质性肺疾病 ( Interstitial lung disease, ILD)特发性间质性肺炎 ( idiopathic interstitial pneumonia , IIP)
3、特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis , IPF)原因不明临床影像病理7间质性肺疾病的分类8临床分类 -病因已知n 吸入无机粉尘： SiO2、石棉、 滑石、铝、锑、煤n 吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺n 吸入气体： O2、 NO2、 SO2、 Cl2n 吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯等n 吸入烟雾： Zn、 Cu、 Mn、 Fe、 Mg等氧化物n 吸入蒸气：汞、松香等n 放射性损伤n 毒物接触： 百草枯n 感染性因素：细菌、病毒、真菌、寄生虫、 PCP、军团菌n 药物性因素：抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药物：特罗凯 9临床分类 -病因未知n IPFn 结节病n 胶原血管病肺部表现n 组织细胞增多症 Xn 特发性含铁血黄素沉着症n 淋巴细胞增生性疾病n 伴有血管炎的 ILD：如 Wegener肉芽肿等n 遗传性疾病n 伴有气道疾病的 ILDn PAPn 伴有肝病的 ILDn 伴有肠病的 ILDn 淀粉样变n 嗜伊红细胞增多 Syn.n 肺静脉阻塞病n 由于其它脏器功能衰竭引起的 ILDn 慢性左心衰竭、尿毒症n ARDS恢复期10
