1、获得性凝血因子缺乏症Acquired coagulation factor deficiency定义 非血友病患者产生对凝血因子 、 、 、 的抑制物，使得该凝血因子活性减低，病人出现深部软组织血肿或外伤后出血不止等类似血友病临床表现的凝血障碍性疾病流行病学 发病率为 (0. 2 1. 9)/100 万 平均年龄在 60 岁以上 , 男女分布比例大致相同 ; 另一发病高峰在 20 30 岁的产后女性。病因病因 疾病与诱因特发性 病因不明 5080%自身免疫性疾病 17-18% SLE、 RF、干燥综合征恶性肿瘤 1020%围产期继发性 药物抗生素：青霉素、磺胺、环丙沙星免疫调节剂：干扰素抗精神
2、治疗药：苯妥英钠三氟噻唑珠氯噻唑抗血小板药：氯吡格雷其他：过敏反应、皮肤病、手术、感染4050%临床特征 自发性出血或手术后出血不止 皮肤淤斑、 软组织血肿 (肢体深部血肿 ) 关节腔出血少见（国外），国内 15% 血尿、消化道出血、口腔黏膜出血、鼻衄和牙龈出血、阴道出血 出血程度与抗体滴度不平行 严重出血危及生命 80% 死亡率 822% 原发病表现实验室诊断实验室诊断 凝血时间（试管法）延长； APTT延长，不能被正常血浆及正常新鲜吸附血浆完全纠正； PT、血浆凝血酶时间（ TT ）、 BT、血块收缩时间、 纤维蛋白原检查和血小板计数均正常。 凝血因子促凝活性，如 :C ，或 :C 活性减
3、低； 血管性血友病因子抗原（ VWF： A g ）正常 血浆中无狼疮样抗凝物质 ACA（ -）， LA（ -） F 抑制物测定阳性诊断要点诊断要点 自发性出血或手术后出血不止 ; 多见于中老年及产后女性 ; 无遗传性或家族性出血病史 ; 试管法凝血时间测定、 APTT 明显延长 ,F :C 水平降低 ,F 抑制物测定阳性 ; 无其他凝血因子缺陷 ,血小板计数及功能正常 ; 可能有基础疾病或诱发因素存在。治疗 处理原则 治疗原发病 ; 迅速有效地止血 ; 清除或减少抗体的产生。 止血 1.避免 可能出血操作 肌肉注射、动脉采血、拔牙、膀胧内留置导尿管等有创的检查以及创伤 干扰血小板功能以及凝血药物 APC、华法令、肝素、非甾体抗炎药等 2.即使存在广泛的皮肤紫癜，亦不一定需要立即治疗，而内脏出血则应高度警惕。
