精选优质文档-倾情为你奉上第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of theCentral Nervous System)第一节概 述 脱髓鞘疾病(demvelinative diseases)是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。 脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是:神经纤维髓鞘破坏,呈多发性小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶;脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质,沿小静脉周围的炎症细胞浸润;神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性或继发传导束变性。 因本组疾病并非采用病因学分类,故不完全符合上述标准,如Schilder病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重,仍在本组讨论;反之,某些疾病脱髓鞘病损较突出,但因病因已经清楚而未到A本组疾病,如缺氧性脑病由于慢性缺氧,Binswanger病因慢性缺血,伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2缺乏,热带痉挛性截瘫(TsP)因逆转录病毒所