2018临床执业医师综合知识点(十五)(共3页).doc

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精选优质文档-倾情为你奉上第八节 核苷酸代谢一、核苷酸代谢(一)核苷酸合成代谢类型从头合成途径和补救途径1.从头合成途径:利用简单物质为原料2.补救合成途径:利用体内游离碱基和核苷为原料3.核苷酸代谢的共同参与者:磷酸核糖焦磷酸PRPP(二)两条嘌呤核苷酸合成途径1.嘌呤核苷酸从头合成途径(1)原料:天谷甘125,PRPP(注意:天谷不要和酸性氨基酸混淆:天冬酰氨谷氨酸归属酸性氨基酸)1)天谷甘:天冬氨酸ASP,谷氨酰氨Gln,甘氨酸GLY2)125:一碳单位,二氧化碳,5-磷酸核糖(2)关键酶1)PRPP合成酶:磷酸核糖焦磷酸合成酶2)PRPP酰胺转移酶:磷酸核糖焦磷酸酰胺转移酶(3)关键步骤:IMP(次黄嘌呤)转变成AMP/GMP过程中经历了氧化反应不是还原反应2.嘌呤核苷酸补救合成(1)两种特异性磷酸核糖转移酶PRT酶:分别催化IMP、AMP和GMP的补救合成1)APRT:腺嘌呤磷酸核糖转移酶 2)HGPRT:次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(2)临床所见的列许尼汗综合症(Lesch-Ny

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