主动脉夹层 马业新 华中科技大学同济医院心内科定义 由于主动脉内膜突然撕裂，血液进 入主动脉壁，分开其中层形成夹层 血肿（dissecting hematoma），既往 称为主动脉夹层动脉瘤（ dissecting aneurysm ）。病因 l 先决条件：主动脉中层退行性变、囊性 坏死，弹性丧失。常见病因有： ）50-80%为高血压病人，常于40岁以 后发病，多发生于远端； ）结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中 层囊性退变，如马方综合征（近端夹层 ）及Ehlers-Danlos综合征；病因 ）某些先天性心脏病：如主动脉缩窄 、二页式主动脉瓣、主动脉发育不全等 ； ）炎症：如梅毒性主动脉炎、巨细胞 性主动脉炎、肉芽肿性血管炎等； ）胸部损伤、介入性检查和治疗时插 管损伤等。病 因 5）少见病因：Noonan综合征、Turner 综合征、主动脉缩窄、二叶式主动 脉瓣畸形、主动脉发育不全、梅毒 性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎， 肉芽肿性血管炎、粥样斑块破裂、 外伤、导管并发症等。分 分 型 型分型 l DeBakey 分型： 型：病变起于升主动脉，经主动脉弓 扩展至降主动脉，此型最多见； 型：局
