噬血细胞综合征 噬血细胞综合征 1 1 . .概述 概述 噬血细胞综合症（ 噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome hemophagocytic syndrome， ，HPS HPS ）亦称噬血 ）亦称噬血 细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细 细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细 胞增生症，于 胞增生症，于 1979 1979 年首先由 年首先由 Risdall Risdall 等报告 等报告 , , 是一种多 是一种多 器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的 器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的 巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其 巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其 特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 流行病学以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性 流行病学以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性 HLH(FHL) HLH(FHL) 的年发病率约为 的年发病率约为 0.12/1O 0.12/1O 万。在日本和亚洲 万。在日本和亚洲 国家发病率较高。本病来势凶险，东
