儿童噬血细胞综合征噬血细胞综合征 亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) 一种以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬 血细胞增多。 多器官、多系统受累，呈进行性加重。 临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少 为特征的综合征。 病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗则预 后很差。7天5年，平均存活时间8周。嗜血细胞综合征 2）是一组由于细胞因子风暴引起的淋巴细胞、巨 噬细胞增生和活化，伴随吞噬血细胞现象的一类 综合征。（2019版诊疗方案） 3）是一类免疫调节异常综合征，通常与穿孔素依 赖的细胞毒功能缺陷有关。临床特点包括极度的 炎症反应、肝脏损害和中枢神经系统异常，病情 严重，甚至危及生命。取名由于多数病例中大量 组织细胞浸润组织器官并吞噬血细胞。（8版实用 儿科学）分类 根据触发噬血细胞综合征的病因不同分为两类型 l 原发性噬血细胞综合征，或称家族性噬血性 淋巴组织细胞增生症(FHL) l 继发性噬血细胞综合征 1.感染相关性噬血细胞综合征 2.肿瘤相关性噬血细胞综合征 3.药物相关性噬血细胞综合征 4.风湿免疫相
