Click to edit Master title style Click to edit Master subtitle style * * 1 1 皮肌炎/ 多肌炎诊治进展 孙凌云概要 临床特征 临床特征 发病机制 发病机制 诊断 诊断 治疗 治疗PM/DM 定义 l 横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈 部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害， PM/DM 常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔 组织病。 l 1863 年Wagner 首次报道一例PM ，1887 年 Unverricht 描述了第一例皮肌炎的皮肤症状， 1891 年命名本病为皮肌炎 l 直到近50 年，随着诊断、治疗及实验技术的提高 ，对本病的认识才比较全面。PM 临床特征 l 隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。 l 年龄18 岁 l 近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面 肌很少累及 l 食管功能障碍和环咽部阻塞 吞咽困难 、误吸( 少见) lPM 并不常见 ，易将包涵体肌炎（IBM ）误 诊为PM 颈屈肌无力DM 临床特征 l 特征性皮损：向阳性皮疹 、 Gottron 征 、披肩征 、V 字征 、甲小皮
