多指畸形的发生及治疗 顾施辉 2012-11-25流行病学 n 多指畸形:一个或多个指全部或部分的重复发生 分裂指(?) n 先天性肢畸形:先天性畸形中最常见 n 多指(趾):最常见的先天性肢畸形(36.6%) n 发生率:9.45/万(国外:5/万-19/万) n 男性 女性 (国内1.5:1;国外5:1) n 右手 左手 (国内1.3:1;国外2:1) n 单个手指 多个手指 n 桡侧(54.6%) 尺侧(28.6%) 中央型 Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996 ;徐建国. 中华医学遗传学杂志, 2005多指畸形的分类 n 非综合征型/综合征型(略) n 非综合征型 轴前(桡侧)(多见于白种人,亚洲人) 绝大多数表现为单侧,散在、不伴有系统性疾病 n I 型(拇指多指)(进一步分为6个亚型) n II 型(拇指三指骨多指) n III 型(示指多指) n IV型(多指并指) 轴后(尺侧)(多见于非洲人1/143,白人:1/1339) n 发育良好(A型) n 发育不良(B型) Temtamy, McKusick. J Birth Defec