多系统萎缩 第六节神经病学 （第8版） 一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床主要表现为不同程度的自主神经 功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和椎体束征等； 国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流 行病学资料。 多系统萎缩 概 述神经病学 （第8版） MSA 病因不清 MSA患者很少有家族史 -突触核蛋白基因rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性 可增加MSA患病风险 其他候选基因包括：Tau蛋白基因（MAPT）、Parkin基因等 多系统萎缩 病因和发病机制神经病学 （第8版） MSA 病因不清 环境因素的作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、塑料单体 和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增加MSA发病风险 MSA 发病机制可能有两条途径 原发性少突胶质细胞病变假说 神经元本身-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡 多系统萎缩 病因和发病机制神经病学 （第8版） 在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体（MSA的病理学标志），神经元丢失和胶质细
