胆汁淤积的诊断和治疗进展 同济大学附属同济医院 消化科 2019 . 7定义和概述 v病理生理状态而非疾病 v胆汁形成减少和/或胆汁流动障碍 v临床可表现为黄疸、乏力、和瘙痒 v在无症状患者中，早期生化异常往往表现为ALP 和-GT升高，病情进一步发展后出现高胆红素血症 v类型 u肝内胆汁淤积：肝细胞和胆管细胞 u肝外胆汁淤积胆汁淤积的生化指标（ EASL ，2009） ALP（AKP）水平高于1.5倍正常值上限（ULN ） + -GT 水平高于3倍正常值上限（ULN） 1. 2.胆汁的形成和分泌胆汁的形成和分泌 肝细胞和胆管细胞转运体肝外胆汁淤积形成主要机制Zollner G 12:1 肝内胆汁淤积形成主要机制转运蛋白 转运功能 遗传缺陷 活性表现 肝窦基侧膜 NTCP 胆盐 不明 明显降低 OATP2 有机阴离子 中度降低 毛细胆管膜 BSEP 胆盐 PFIC2 中度降低 MDR1 多种特异性有机溶质 无变化 MDR3 磷脂酰胆碱 PFIC3 无变化 MRP1 有机阴离子 增加 MRP2 有机阴离子，葡萄糖醛 酸胆红素 Dubin-Johnson 综合征 降低 MRP3 有机阴离子
