1、特发性肺纤维化临床路径（2011 年版）一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.109)。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南呼吸病分册（中华医学会，人民卫生出版社）， 间质性肺疾病指南（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008 年）。1.有外科肺活检资料。（1）肺组织病理学表现为 UIP 特点。（2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。（3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。（4）胸片和胸部 HRCT 有典型的异常影像。2.无外科肺活检资料（临床诊断）。缺乏肺活检资料原则上不能确诊 IPF，但如果
2、病人免疫功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少 3/4 的次要诊断条件，可临床诊断 IPF。（1）主要条件：除外已知原因的间质性肺疾病；肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍；胸部 HRCT 表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影；经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。（2）次要条件：年龄50 岁；隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；起病3 个月；双肺听诊可闻及吸气性 Velcro 音。（三）选择治疗方案的依据。根据临床诊疗指南呼吸病分册（中华医学会，人民卫生出版社）， 间质性肺疾病指南（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2
3、008 年）。1.对症、支持治疗。2.小剂量糖皮质激素。3.免疫抑制剂/细胞毒药物。4.改善纤维化治疗。（四）标准住院日为 1014 天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD10：J84.109 特发性肺纤维化疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间的检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2） 肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C 反应蛋白（CRP）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸部 HRCT、胸部正侧位片、心电图；（4）肺功能（病
4、情允许时）：常规通气功能、弥散功能；（5）支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）；（6）肺活检（必要时且病情允许）。2.根据患者情况可选择：D二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图等。（七）药物选择。1.糖皮质激素。2.免疫抑制剂/细胞毒药物。3.抗氧化制剂。4.改善纤维化制剂。5.其他辅助治疗：肺康复治疗；低氧血症进行氧疗，以及对症治疗。（八）出院标准。症状好转，生命体征平稳。（九）变异及原因分析。1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。3.常规治疗无效或加重，退出本路径
5、。二、特发性肺纤维化临床路径表单适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.109)患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：7 14天时间 住院第 13天 住院期间主要诊疗工作 询问病史及体格检查 进行病情初步评估 上级医师查房 开化验单，完成病历书写 上级医师查房 核查辅助检查的结果是否有异常 观察药物不良反应 住院医师书写病程记录重点医嘱长期医嘱： 呼吸内科护理常规 一/二/三级护理（根据病情） 对症治疗 吸氧（必要时） 糖皮质激素 免疫抑制剂 改善纤维化制剂临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电
6、解质、血糖、血沉、CRP、感染性疾病筛查 胸正侧位片、心电图 血气分析、胸部高分辨 CT、血培养、B 超 根据患者情况进行：D二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图 常规肺通气功能+弥散功能 对症处理长期医嘱： 呼吸内科护理常规 一/二/三级护理（根据病情） 对症治疗 吸氧（必要时） 糖皮质激素 免疫抑制剂 抗纤维化制剂临时医嘱： 对症处理 复查血常规、肝肾功能 胸片检查（必要时） 异常指标复查 支气管肺泡灌洗液检查 肺活检主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估、护理计划 随时观察患者情况 静脉取血、用药指导 进行戒烟、戒酒的建议和教育 协助患者完成实验室检查及辅助检查 观察
7、患者一般情况及病情变化 观察治疗效果及药物反应 疾病相关健康教育病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 出院前 13天 出院日主要诊疗工作 上级医师查房 评估治疗效果 确定出院后治疗方案 完成上级医师查房记录 完成出院小结 向患者交待出院后注意事项 预约复诊日期重点医嘱长期医嘱： 呼吸内科护理常规 二/三级护理（根据病情） 对症治疗 吸氧（必要时） 糖皮质激素 免疫抑制剂 改善纤维化制剂临时医嘱： 复查血常规、肝肾功能 复查胸片（必要时） 根据需要，复查有关检查出院医嘱： 出院带药 门诊随诊主要护理工作 观察患者一般情况 观察疗效、各种药物作用和副作用 恢复期生活和心理护理 出院准备指导 帮助患者办理出院手续 出院指导病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
