1、山大一院 放射科杜彪1、输尿管不发育: 是由于胚胎期输尿管芽缺如所致,合并同侧肾不发育,同侧膀胱三角区有缺如或发育不全,也无同侧输尿管开口。两侧不发育者患者不能成活 2、输尿管发育不全: 单侧或双侧发育不全是由于输尿管芽发育缺陷所致,常伴有同侧或双侧相应的肾发育不全。如输尿管呈纤维条索状或呈残肾输尿管,输尿管开口细小或缺如和膀胱三角区发育不良 一、输尿管先天异常的分类及成因输尿管先天畸形的发生n 3、多输尿管: 胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽,其近端形成输尿管,远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支,则形成不完全性双输尿管和 Y形输尿管。如中肾管的下
2、端生出一个输尿管芽(副输尿管芽),它可和正常输尿管并行发育成完全性输尿管异常4、输尿管开口异位: 胚胎发育的异常,可造成输尿管开口异位。 70-80%的输尿管开口异位是并发于重复肾和输尿管病例,且多数输尿管开口异位来自重复肾的上段肾,此症很少发生于单根输尿管病例。5、输尿管囊肿: 是指输尿管末端的囊性扩张,病因至今未定。6、先天性输尿管狭窄和梗阻( 1)先天性输尿管狭窄: 常见于肾盂输尿管连接处和输尿管膀胱连接处,有的可发生于中段 ( 2)先天性输尿管瓣膜症: 此症少见,这种瓣膜可在出生后自行消退 ( 3)先天性输尿管盲端: 可分为高位和低位两种 ( 4)先天性巨输尿管症(原发性巨输尿管症,先
3、天性输尿管末端功能性梗阻)7、输尿管位置异常( 1)腔静脉后输尿管,较常见( 2)髂动脉后输尿管, 罕见 ( 3)输尿管疝, 罕见, 可向腹股沟(男性) 或腹部(女性)疝出,也可从坐骨孔 或向髂血管和腰大肌间隙处疝出,输尿管疝多无疝囊 8、其他( 1)先天性输尿管憩室: 少见,是由于输尿管芽过早分裂形成,所以具有完整的输尿管壁层,多为圆形或椭圆形,多发生于输尿管膀胱连接处附近,也可见其他任何部位。需与有盲端的双叉输尿管和后天性憩室相鉴别 ( 2)输尿管扭转: 罕见( 3)输尿管褶叠(输尿管纠缠): 多继发于输尿管梗阻处近侧的扩张输尿管,或由肾活动度大造成,真性褶叠少见 ( 4)倒 Y型输尿管 : 罕见,病因不明输尿管先天畸形的影像诊断1、输尿管不发育2、输尿管闭锁及发育不全3、集合系统和输尿管重复畸形4、巨输尿管症5、先天性输尿管梗阻与狭窄6、输尿管末端异常7输尿管位置异常尿路造影1、静脉肾盂造影( IVP)最常用,可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱内腔形态;检查双肾排泄功能。2、逆行肾盂造影( RU)主要适用静脉肾盂造影显影不良和不适合做静脉肾盂造影者。