再生障碍性贫血概念 u 是一组由于多种原因(化学、物理、 生物因素及不明原因)引起的骨髓造 血功能衰竭 u 以造血干细胞损伤,外周血全血细胞 减少为特征的疾病。 u 临床上常表现为较严重的贫血、出血 和感染。病因 u 化学因素 l 药物 是常见的致病因素 与剂量有关 抗肿瘤药 与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等 l 化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。 苯与剂量有关 杀虫剂与剂量无关 u 物理因素 长期接触X 线、镭及放射性核素等 u 生物因素 病毒感染 u 其他发病机理 u 造血干细胞缺陷:细胞表面分化抗原 CD 34 + 细胞明显减少或缺如、造血干细胞 对凋亡诱导的敏感性增加。 u 造血微环境异常:骨髓基质细胞受损、脂 肪化、毛细血管坏死等。 u 免疫异常:T 细胞及其分泌的某些造血负 调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。临床表现 贫血、出血、感染 根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为: 1. 急性再生障碍性贫血(SAA ) 起病急、进展快、病性重。 以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。 2. 慢性再生障碍性贫血(NSAA ) 起病及进展缓慢,病情较重型轻。 以贫血为首