凝血因子异常性疾病 及其检验n 固相 K.PL.TT 血管损伤 n TT n F F a a TF Ca2 n n F F a n n F F a n F TT F a n PF3 n Ca2 n n F F a n F TT F a n PF3 n Ca2 n F a（TT） n n Fg Fb F n TT n F a n 凝血机理 交联Fb 一.血友病（hemophllie）（一）概述 病因:血友病是由于遗传性凝血因子 、基因缺陷或基因突变，使 其相对应的凝血因子合成明显减低 ，导致凝血酶原酶激活障碍所引起 的出血性疾病。分类 1、血友病甲（血友病A、因子缺乏 症）：缺乏因子 2、血友病乙（血友病B、因子缺乏 症）：缺乏因子 3、因子缺乏症：缺乏因子。发病率 三者的发病率比；138：20：3 ，血友病甲发病率5-10/10万、血友 病乙发病率1-2/10万。临床表现 主要特征是反复的出血，特别是 深部组织血肿和关节积血。也可出 现尿血、便血、咳血、呕血、颅内 出血、外伤性出血等。 1、二、实验室检查 （一）筛选试验 1、活化部分凝血活酶时间（APTT） 原理： 在抗凝血中加入白
