Takayasu 动脉炎概 述 n 日本眼科医师Takayasu首先报道，因此又称为 Takayasu arteritis，TA n 是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异 性炎症，也可累及肺动脉及分支，引起相应部 位血管的狭窄或闭塞病变，少数患者受累动脉 可呈扩张性或瘤样改变 n 又称“无脉症”、“主动脉弓综合征”、“不 典型主动脉缩窄”、“慢性锁骨下动脉颈动 脉闭塞综合征”、“主动脉弓分支血栓闭塞性 动脉炎”等病因及流行病学 n 发病原因是由遗传和环境因素相互作用 n 人类白细胞抗原(HLA)基因的相关性是目前研究 热点 n 30岁以前发病约占90， 40岁以后很少发病， 多见于育龄女性，男女比例约1(49) n 主要散发于我国及东南亚，但也在西方人群中 发病，是一种全球性疾病病理 n 病理机制主要是细胞介导的大血管炎 n 发病可以分为两个阶段：非特异的炎症反应期 ；慢性炎症期 n 早期表现为动脉壁全层的非特异性炎症 n 动脉壁中层发生弹力纤维降解和纤维化瘢痕， 结果导致管腔的狭窄或闭塞 n 管壁的修复不足以抵挡血压的牵拉，导致动脉 扩张、动脉瘤或夹层全身症状 n 发病早期少数患
