橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA) 惠州市中医院内五科 符海冰（一）发病原因 许多OPCA 患者具有家族遗传的倾向，表现为 常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性 脊髓小脑共济失调中的SCA-1 型。只有散发型 患者才归为MSA 。可参见多系统萎缩病。 ( 二)OPCA 的发病机制 l 发病机制尚不完全清楚。有以下相关因素。 l 1. 生化异常 l 2. 病毒感染学说 l 3. 基因缺陷 l 4. 少突胶质细胞胞质内包涵体见MSA l 5. 其他 外伤、感染及精神创伤等可能促进本病 的发生及发展（三）病理改变 l OPCA 主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥 基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特 别是橄榄隆起变窄细。除此之外，脑干诸核、 舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底核 以及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小 脑束等神经细胞均可受损，而小脑蚓部、齿状 核、脑桥被盖部及皮质脊髓束等则较为完好无 损。 （四）OPCA 的临床表现 l （1 ）小脑症状： l 缓慢进行性加重的四肢共济运动失调；表现为 走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽 呈蹒跚状步态； l 精细动作不灵，双手
