特发性门静脉高压症1882 Banti:班替氏综合征(Bantissyndrome). 1902 Gilbert:门静脉高压征(Portal hypertension). 1962 Ramalingas Wami:非硬化性门脉纤维化(Non cirrhotic Portal fibrosis NCPF) 1965 Mikkelsen:肝内门静脉硬化症(Hepatoportal sclerosis HPS) Boyer:(Idiopathic portal hypertension IPH) 一、名称本病为一种原因不明临床上以 有脾肿大贫血门静脉高压为特征 而无肝硬化或肝外门静脉或肝静脉梗 阻的疾病,并排除血吸虫病血液病 门脉与肝静脉血栓形成以及先天性 肝纤维化。该病在约占的341%印 度为25%伊朗为21%美国为10% 定 义病因 化学物质: 慢性砷中毒铜氯乙烯单体、6-巯基嘌呤。 腹腔内感染:腹内感染、产褥热、小肠结肠炎、门脉炎。 病毒性炎症:乙肝病毒(并发)。 环境与饮食习惯有关:粘土异食癖。 免疫异常及遗传因素: 门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏消失。 Glisson鞘圆形、星芒状纤