第五节 第五节 骨关节发育畸形 骨关节发育畸形 一、四肢骨畸形马德隆畸形（Madelung deformity）为常染色体显性遗 传病变。 （一）马德隆畸形【临床与病理】 本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨 骺和尺骨发育正常，致使桡骨变短弯曲，下尺桡 关节脱位和继发性腕骨排列异常等。 此种畸形常双侧发病，女性多于男性。至青春期，症状 开始明显，表现为前臂短而弯曲，手腕无力，尺骨远端向 背侧脱位，脱位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和 旋后活动受限，活动后腕关节疼痛。 【影像学表现】 患儿常在2岁以后出现X线改变; 桡骨短而弯，尺骨相对地增长并向远端和背侧突出 ，二者形成“V” 形切迹； 桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜（内倾角正 常值为2035），内侧有缺损； 近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和 尺骨形成的“V” 形切迹内。腕骨角（正常值130） 变小。 先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip） 有两种含义，其一为髋臼发育不良，其二为髋关节不 稳定。为了更好体现病变发展过程，命名为髋关节发 育异常（development
