胆汁淤积症 消化二内科 聂柳胆汁的成分及其形成 胆汁是由肝细胞将胆汁酸、无机离子和水分等分泌到胆小管所 形成。由胆盐、胆色素、胆固醇、卵磷脂、钾、钠、钙等组成 ，但胆汁中无消化酶。成人每日胆汁分泌量约8001000ml。胆汁酸(BILE ACIDS) 胆汁酸是存在于胆汁中一大类胆烷酸的总称，以钠盐或钾盐的 形式存在，即胆汁酸盐，简称胆盐 (bile salts)。 促进脂肪的消化和吸收 促进脂溶性维生素的吸收 调节胆固醇代谢,维持胆汁中胆固醇的溶解状态经典途径 替代途径 胆固醇 7- 羟胆固醇 7- -4 胆固 醇烯3酮 胆酸 脱氧胆酸 CYP7A1 内质 网 CYP27A1 线粒体 27- 羟胆固醇 鹅脱氧胆酸 石胆酸 CYP27A1+CYP7B1 CYP8B1 CYP27A1 肠 肝 关键酶： 7-羟化酶 调节： 胆汁酸本身的负反馈调节 甲状腺激素可促进胆汁酸合成 各种酶的缺陷导致胆汁酸合成缺陷CBAS胆汁酸(bile acid)的种类 初级胆汁酸 次级胆汁酸 游离胆汁酸 结合胆汁酸 脱氧胆酸 甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸 石胆酸 熊去氧胆酸（3%） 甘氨石胆酸、牛磺石胆酸 胆酸 甘
