骨髓纤维化 骨髓中成纤维细胞增殖，胶原纤维沉积 伴有肝脾等器官髓外造血特征的综合征 分类： 病因：原发性骨髓纤维化 继发性骨髓纤维化 起病：急性骨髓纤维化 慢性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化 原因不明的骨髓弥漫性纤维组织和骨质增 生，伴髓外造血的一种疾病。 脾 肝 淋巴结发病情况 本病少见，年发病率0.6-1.3/100000 发病年龄50-70 岁（中位年龄65 岁）少数病 例会出现幼小儿童 男女发病相似克隆性造血祖细胞（巨核系）异常增生 巨核成熟障碍 在骨髓大量死亡 释放PDGF TGF- EGF 纤维母细胞分裂增殖 分泌胶原 胶原蛋白在骨髓基质过度沉积 MF临床表现 起病缓慢，早期可无症状（30% ）或仅表现 为乏力多汗、消瘦、体重减轻和脾肿大引 起上腹憋闷。 严重者可有骨痛、发热、出血，高尿酸血 症（肾结石、痛风性关节炎）巨脾是本病突出体征之一 1cm/ 年脾组织的髓外造血，巨核细胞易见 骨髓纤维化导致骨髓 窦变形，不成熟的造血 干细胞进入窦内，随血 流进入外周血，种植在 髓外造血部位。相关检查 贫血（正细胞正色素性） 脾功能亢进，红细胞破坏 红细胞形态大小不一 畸形（泪滴样及多
